Което е характерно за вродени хипотиреоидизъм?

Причините за развитието на вроден хипотиреоидизъм. Което е характерно за различни форми на заболяването. Симптоми на патология в новородени и деца от първата година от живота. Диагностика и лечение на патология

Такава болест, като вродени хипотиреоидизъм, може да бъде разкрит в първите дни на живота на детето. Диагнозата се прави чрез определяне на нивото на TSG (тиротропния хормон) в кръвта на детето. Проучването се извършва на 4-5 дни след раждането в докинг деца и на 7-14 в преждевременно. В хода на анализа, болен се определя в една капка кръв, последвана от извличането на серум. Ако резултатът надвишава 20 ?ed / ml, е необходимо да се извърши допълнително проучване върху съдържанието на TSH в венозния кръвен серум.

Причини за появата на вродени хипотиреоидизъм

Почти винаги патологията възниква поради дефекта на щитовидната жлеза, например, аплазия или хипоплазия. Последно, си струва да се отбележи, често придружени от ектопия жлеза в корена на езика или трахеята. На свой ред малформациите се формират в периода от 4 до 9 седмична бременност поради наличието на вирусни заболявания в бъдещата майка, автоимунни патологии, когато са изложени на радиация, химикали, използване на лекарства, които имат токсични ефекти.

Много по-рядко, причините са скрити в генетично детерминистични нарушения на хормоновинния синтез, наследствени рецепторни дефекти към тироксин (Т4), тридиотиронин (Т3) или тиротропен хормон.

Първичен хипотиреоидизъм възниква в следните случаи:

• С дисгоенска, аплазия, хипоплазия или ектопична щитовидна жлеза;
• В нарушение на секрецията, синтеза, периферния метаболизъм на хормоните на щитовидната жлеза;
• При лечението с радиоактивен йод;
• С нефротичен синдром.

Преходният първичен хипотиреоидизъм се развива със следните фактори:

• Ако бъдещата майка има недостиг на йод;
• При използване на анти-бързи лекарства за лечение на жена по време на просия;
• Под влиянието на излишния йод върху плода;
• Когато трансплантационното прехвърляне на антитела, блокиращи щитовидната жлеза от майката на детето.

Вторият хипотиреоидизъм се формира в резултат на дефектите на развитието на черепа и мозъка, с разчупване на хипофизните крака по време на раждане или поради асфиксия или под вродена аплазия на хипофизата.

Има и вторичен хипотиреоидизъм.

Какво е характерно за различните форми на вроден хипотиреоидизъм

Когато производството на хормони на щитовидната жлеза е намалено, има отслабване на техните действия, които се проявяват в нарушение на растежа и диференцирането на клетките и тъканите.

Първата е нервната система: броят на невроните се намалява, диференциацията на клетките на мозъка и скелета, енхондралната осификация, метаболизмът на мукополизахаридите е нарушен, активността на процеса на образуване на кръв се намалява, анаболовата процесите и образуването на енергия, липолизата се забавя, музин се натрупва, подуване.

Много важен момент – да идентифицират вроден хипотиреоидизъм своевременно при децата и да пристъпи към неговото лечение, тъй като тяхното физическо и интелектуално развитие зависи от него.

С късното откриване промените в тъканите и органите са практически необратими.

Симптоми при новородени на вроден хипотиреоидизъм

Заслужава да се отбележи, че няма специфичен знак, който веднага се определя от наличието на заболяване. Само една комбинация от редица знаци ви позволява да подозирате нелов. Болните деца често се раждат с много тегло, асфиксията също е възможна. Те обикновено имат много по-дълго Джандис новородени (повече от 10 дни). Те не са достатъчно активни, на фона на това, което може да възникне трудности при кърменето.

За патологията показват респираторни нарушения, проявени в апнея, шумни вдишвания / издишване. Дишането е затруднено през носа, което е свързано с мерканат оток. Има запек, подуване, брадикардия, намалена телесна температура. Анемия може да се развие, устойчива на препарати от желязо.

Що се отнася до изразените симптоми, има само 3-6 месеца от живота на детето.

Патологията се характеризира с забавяне на растежа и невропсихичното развитие. Физиката при пациенти с деца – непропорционални – ръцете и краката са сравнително къси (костите не растат дълги), ръчни – широки, с къси пръсти. Rodniki остават отворени за дълго време. Музикалният оток възниква върху клепачите, сгъстяване, ноздри, устни. Кожата става бледа, суха, светла жълтеница, провокирана от каротинемия.

Сърцето има умерено удължени граници, тотовете му са глухи, има брадикардия. Коремът почти винаги се счупи, може да има купчина херния.

Щитовидната жлеза не може да бъде определена (неизправност) или да бъде разширена (болестта премина наследяване).

Диагностика на вродени хипотиреоидизъм

Както е споменато, основният критерий е високата концентрация на тиретропния хормон – над 20 ?ed / ml.

След като получи такива резултати, лекарят провежда диагностично изследване съгласно следния план:

• Изследвания за определяне на ниво Т4;
• Клиничен и биохимичен кръвен тест. Първият ви позволява да идентифицирате нормохромна анемия в хипотиреоидизъм, втората – хиперхолестеролемия и увеличаване на нивото на липопротеин в кръвта на децата над 3 месеца;
• Електрокардиограма. Към това се прибягват диагностичните методи за определяне на присъствието на брадикардия. Също така, ЕКГ в патологията ще покаже намаляване на напрежението на зъбите;
• Рентгенови радиографии. Изследванията ви позволяват да видите забавянето в темпото на осификацията. То се извършва при постигането на 3-4 месеца;
• Необходимо е ултразвуковото изследване, за да се потвърди присъствието на щитовидната жлеза.

Диференциална диагноза на деца до една година със синдром на Даун, рахит, анемия, жълтеница от различен произход, родово нараняване. На по-възрастна възраст патологиите се изключват, които се характеризират с забавяне на растежа (хипофизен нанизм, хидрофлазис), както и болестта на хиричпругите, сърдечни дефекти, мукополизахародиза, вродена хип дисплазия.

Лечение на вродени хипотиреоидизъм при новородени

Почти винаги е необходимо за лечението на заместване на живота, което включва получаване на лекарства от щитовидната жлеза с постоянен контрол на дозата.

Като правило левотироксин натрий се използва за лечение, което се отлага и трансформира в активен T3. Вземете инструмента, от който се нуждаете веднъж на ден, сутрин. Физиологичното ниво се запазва през целия ден.

Само лекар може да вземе желаната доза, тъй като зависи от степента на патология.

Обикновено първата доза е 10 ?g, понякога се увеличава до 15 ?g. След това се увеличава седмично. С правилно избрана доза, симптомите на хипо-или хипертиреоидизъм изчезват, TTG се поддържа на нормално ниво. Приемането на легентроксин натрий е придружено от витаминова терапия.

Прогноза за бъдещето

Навременното лечение е терапията, която започва през първия месец от живота. Впоследствие се нуждаят от заместваща терапия. Също така трябва непрекъснато да следите нивото на TSG. Прогнозата в този случай за психическо и физическо развитие е много благоприятно.

Ако диагнозата е направена по-късно, например, за 4-6 месеца от живота, детето достига физиологичния темп на развитие, но изоставането в образуването на интелигентност е запазено.